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关注渐冻人:你冷一瞬,我冻一生

2014年08月28日

  刘德华接受冰桶挑战(图片来源于网络)

  比尔盖茨接受冰桶挑战(图片来源于网络)

  美国男篮芝加哥训练,队员接受“冰桶挑战”(图片来源于网络)

  周鸿祎接受冰桶挑战(图片来源于网络)

  一桶桶冷水当头浇下,全身瞬间“哆嗦”一下。近日,“ALS冰桶挑战”风靡全球,这场以冰桶浇头体验渐冻人感觉、关注渐冻人的公益活动受到了广泛关注。其实,对于渐冻人这个罕见病,除了史蒂芬·霍金坐在轮椅上的形象外,很多人并不太了解。

  渐冻人症又叫肌萎缩侧索硬化症(ALS病),主要是因为上运动神经元(包括大脑、脑干、脊髓)及下运动神经元(包括颅神经核、脊髓前角细胞)受损,产生的一种上下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩的混合性瘫痪。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉,患者一旦被确诊后非但无法治愈,而且会在清醒状态下“眼睁睁地看着自己被‘冻’住”,全身逐渐瘫痪,直到不能呼吸。所以,和冰桶挑战相比,“你冷的是一瞬,我冻的是一生”。

  渐冻症早期不明显,易忽视误诊

  北京宣武医院神经内科副主任医师楚长彪介绍,一般情况下,如果上运动神经元发生问题,会产生肌肉僵直,反射增强,患者走路会不协调。至于下运动神经元,则以肌肉萎缩、无力,肌肉震颤的症状为主,通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩,虎口萎缩,慢慢地,会恶化到肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩。

  渐冻人症在患病初期症状并不明显,很多初期患者会发现手指越来越不灵活、手臂无力或者说话含糊不清,很多人会以为是颈椎压迫神经造成的上肢不适或者是中风的前兆。

  楚长彪强调说,渐冻人症多发于40岁以上的中青年人,且男性远多于女性。但近年来其发病率却有年轻化的倾向,甚至有十几岁就罹患渐冻症的病人。“如果出现系扣子困难,拿不稳筷子、说话含糊不清或言语迟缓、咀嚼困难等症状,应尽快到专业医院的神经内科进行渐冻人的排查,以免延误病情。”楚长彪说。

  患者最终因呼吸衰竭死亡

  渐冻人症随着病情的进展,咽喉部肌肉会逐渐停止正常工作,呼吸衰竭是肌萎缩侧索硬化(运动神经元疾病)患者最常见的直接或间接死亡原因。

  呼吸肌无力可能导致吞咽困难、窒息、呛咳或呼吸困难。吞咽时发生呛咳的危险就是食物会被吸入肺里。窒息可能也会引起呕吐,使部分胃内容物进入肺部。所有这些可能性都会导致吸入性肺炎,它是由被食物或胃内容物损伤的肺组织遭到细菌感染而引起的。

  肺炎是累及肺脏的感染性疾病,可以使患者感到呼吸困难,引发疼痛和呼吸衰竭。患有肺部感染的患者,可能的治疗方法之一包括使用有创呼吸机。使用有创呼吸机需要经患者的咽喉插入一根导管或进行气管切开术,在咽喉部位造口,通常在医院内使用。

  高危家族做好产前基因筛查

  渐冻人症有20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。

  楚长彪指出,夫妻本身或双方家族有脊髓性肌肉萎缩症病史,怀孕前应先进行基因筛检,以确定双方是否为带因者。若曾生下脊髓性肌肉萎缩症的宝宝,则怀孕时应作基因筛检,以确定胎儿是否正常。

  一般检测采血液筛检,建议于怀孕第一期(14周前)抽血进行基因检测,约3周后看报告,若夫妻双方都是带因者,胎儿需进一步采检胎儿绒毛(怀孕10周以上)或羊水(16周以上),分析其SMN1基因是否发生缺失,以避免生下重症的宝宝。

  提示:有些人群不适合“冰桶挑战”

  对于“冰桶挑战”并非人人适合。特别是有心脑血管疾病、高血压、冠心病及刚刚从事体力劳动满头大汗的人群,女性和体弱多病者也不适合接受冰桶挑战。因为将一桶冰水猛然从头部浇下,会刺激脑血管,引起血压的瞬间升高,心跳迅速加快。加上现在气温炎热,血管本身就会扩张,冰水刺激后,全身的血管就会立即收缩,很容易导致头疼、头晕。

  因此,心脑血管疾病患者最好不要贸然迎接挑战,高血压患者会瞬间使血压升高,甚至导致脑出血、中风、昏迷等。心脏病病人则会加重心脏负担,诱发心绞痛、急性心肌梗死等。

亚太日报特约记者