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胸廓发育不良综合征:先天性脊柱侧凸治疗中的挑战

2014年03月24日

  胸廓发育不良综合征(Thoracic insufficiency syndrome,以下简称TIS)是指胸廓不能支持正常的呼吸和肺脏生长。Campbell于 2003年在第39届SRS年会上作了题为“Growth of the Spine ,Chest and Lung are interdependent”学术汇报,详细阐述了TIS和人工假体肋(Vertical expandable prosthetic titanium rib以下简称VEPTR)器械。在此之前,低龄先天性脊柱侧凸患者伴有胸廓发育异常的手术治疗通常是以用或不用内固定骨骼阻滞术为主,而胸廓及肺的发育不全往往是被忽略的。现今,越来越多的矫形外科医生开始重视患儿肺功能的改善,而不单单追求畸形的矫正, VEPTR技术应运而生。

  TIS 是一类综合征的合称。这类疾病大部分是先天性疾病,同时存在多系统的畸形,最多见的是先天性脊柱侧凸和先天性侧后凸畸形,这类先天性脊柱畸形类患者通常还合并有并肋,肋骨缺如等胸廓发育畸形。此外,早发性脊柱侧凸、Jeunes 综合征、Jarcho-Levin 综合征患者也可能患有TIS。

  TIS通常伴肺和胸廓发育障碍。小儿肺的发育依赖于胸廓的生长,而胸廓必须通过肋骨和脊柱左右对称的生长才能提供一个正常的环境,两者的发育生长是相互依赖的。首先是胸廓不足以支持肺的正常呼吸,当存在并肋或肋骨缺如时,呼吸运动受到限制,当畸形进展时,胸腔容积进一步减少,胸廓功能不全加重,并容易导致肺不张、肺部感染等。其次是胸廓不足以支持肺的正常生长,胸廓畸形致使胸廓在各个方向的生长受到限制,致使肺组织的正常生长显著受限。所以任何影响肺发育或胸廓发育的疾病都会引起相同的病理过程,肺泡毛细管上皮细胞的减少萎缩从而引起肺泡的减少,肺交换功能的减低,再加上呼吸运动的受限,很容易引起肺功能不全。Boffa阐述了一例先天性脊柱侧凸患者的自然史,36岁死于严重限制性肺疾病导致的心脏骤停。

  TIS分如下四型:Ⅰ型为肋骨缺如和脊柱侧凸,Ⅱ型为肋骨融合和脊柱侧凸,Ⅲa型为全小胸廓,Ⅲb型为狭窄胸廓,此分类对于VEPTR手术有一定参考意义。各个类型引起肺功能降低的机制也不尽相同,其中Ⅰ型因为肺脏被压缩在胸廓里,胸廓活动的容积丢失。Ⅱ型是因为凹侧的并肋缩短了胸廓,限制了凹侧肺的呼吸运动。Ⅲa型是因为双侧胸廓的纵径缩小引起的全小胸廓而限制了肺的呼吸运动。Ⅲb型是因为双侧胸廓横径的缩小而形成的狭窄胸廓,限制了外呼吸。

  Campbell于 1987年开始研制治疗TIS的VEPTR器械,VEPTR有肋骨-肋骨装置、肋骨-腰椎装置、肋骨-髂骨装置三部分组成。如果侧弯累及到腰椎,就使用肋骨-腰椎装置、肋骨-髂骨装置,下端是椎板钩、“S”型髂骨钉,于2004年获得美国FDA批准。此手术的治疗目标主要是矫正和稳定脊柱畸形,保留它的生长潜能,改善胸廓的容积、对称性和功能。该手术的适应征为(1) 侧弯进展迅速,凹侧胸廓有三个三个以上的肋骨融合,顶椎行态异常。(2) 侧弯凹侧胸廓高度低于对侧胸廓高度>10%。(肺的活动空间〈90%)。(3) 进展性胸廓功能不全综合征表现,呼吸功能严重减退。(4) 年龄大于6个月,越小手术肺功能改善越明显。

  Campbell 对术后病人进行随访4.2年,行VEPTR手术的患儿凹侧胸廓平均每年增长7.9mm,凸侧胸廓每年增长8.3mm, 而年龄相同行前路融合术的患儿凹侧胸廓平均每年增长4.6mm, 凸侧胸廓每年增长3.7mm。相对于前路融合术,VEPTR手术更能保持脊柱生长。Emans治疗了 TIS患儿31例,平均4.2岁,随访2.6年。侧凸角由术前的55°改善至术后的39°。肺容量术前为369cm3,术后为394 cm3,最终随访为736 cm3 。可以看出VEPTR手术对于肺功能的改善和侧凸的矫正有一定效果。 VEPTR技术尚处于发展阶段并末成熟,并发症报道也不在少数,Campbell统计了201例手术病例,随访6年,术后感染3.3%,器械经皮肤外露 8.5%,器械折断6%。

  先天性脊柱侧凸并发TIS给脊柱外科带来了新的挑战,但VEPTR技术在治疗TIS的成功应用给常规手术无法解决的先天性脊柱畸形患者带来了福音。此手术不但适当矫正了患儿脊柱畸形,而且改善了肺功能和保持了脊柱生长潜力,应该值得大力推广。

  南京鼓楼医院于2006年底开展了第一例VEPTR手术,患者是一位3岁女性小儿,诊断为先天性脊柱侧凸伴凹侧并肋畸形,术中安装了两根人工钛肋,分别是肋骨-肋骨装置和肋骨-腰椎装置。在术后第8个月进行了延长术,患儿术后恢复良好。至今,南京鼓楼医院已进行了4例VEPTR手术,术后家长对于身高增长和畸形矫正表示满意。